The Beginning
免疫缺陷严重的患者可以用抗感染药物或抗病毒药物治疗。
重度联合免疫缺陷的早产儿需要积极配合医生,采取相应的治疗措施。主要治疗方法有抗感染药物、输注免疫因子、输注免疫球蛋白和骨髓移植。因此,需要根据孩子的具体情况选择合适的治疗措施,通常可能需要长期住院治疗。也可适当使用抗病毒药物,预防病毒感染。骨髓移植可以治疗,但是配型要求特别严格。而且对于早产儿来说,器官组织发育还不完善,所以风险很大。通常情况下,儿童可能会并发严重感染而死亡。联合免疫缺陷的主要原因是原发性淋巴干细胞病,原发性淋巴干细胞病,不能增殖和补充T细胞和B细胞,导致淋巴细胞缺陷,从而丧失体液免疫和细胞免疫,患严重的联合免疫缺陷。其次,先天性腺苷酰胺酶缺乏症,这种酶的缺乏会增加脱氧腺苷三磷酸的积累,抑制T细胞和B细胞的发育,导致淋巴细胞缺陷。其他原因是先天性胸腺发育不良和法氏囊结构,胸腺是T细胞发育的地方。胸腺和胸腺囊的发育不良,使T细胞无法正常发育成熟,导致细胞免疫和大部分体液免疫丧失。最后,T细胞和B细胞都存在增殖分化障碍,T细胞和B细胞不能补充自身数量,不能进行下一步的应激反应,从而产生效应细胞参与免疫,导致免疫细胞数量减少,免疫功能丧失。
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建议患者家长注意勤换尿布,保持会阴清洁干燥。接触新生儿前要洗手,避免交叉感染。保持室内环境清洁,定期开窗通风,保持适当的温度和湿度,注意保暖。
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